Definición
Son Enfermedades producidas por disfunción de los ganglios
basales y otros centros del movimiento.
Ganglios Basales
Clasificación
n
Síndromes
Acineticos Rigidos
n
Síndromes
Discineticos
Síndromes Acinéticos Rígidos
n
Parkinsonismo secundario
n
Parkinsonismo Plus
n
Temblor de Reposo
Síndromes Discinéticos
n
Corea
n
Enfermedad de
Huntington
n
Sydeham
n
Otras
n
Distonia
n
Tics
n
Mioclonias
n
Balismos y Hemibalismos
n
Temblor esencial y medicamentoso.
Qué son los Síndromes
Acinéticos Rígidos?
Son Síndromes que representan
un grupo de trastornos del movimiento, caracterizados por una pobreza o lentitud
de los movimientos y un aumento del tono muscular. El mas frecuente es la
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad
neurodegenerativa, de curso progresivo, de etiología desconocida
(multifactorial), caracterizada por un síndrome clínico:
n
Bradicinesia.
n
Temblor.
n
Rigidez.
n
Cambios posturales.
FISIOPATOLOGÍA
n
En un cerebro
normal, los niveles de dopamina y acetilcolina, se encuentran en equilibrio e
igualados en sus funciones inhibitorias y excitatorias. Cuando se reducen los
niveles de dopamina, se rompe dicho equilibrio pues la acetilcolina comienza a
tener un exceso en su actividad excitatoria.
n
La dopamina se
encuentra en la pars compacta de la sustancia negra las neuronas mueren y dejan
de mantener el sistema en equilibrio sobre el cuerpo estriado.
n
Desde el núcleo
caudado y el putamen, existe una vía hacia la sustancia negra que segrega el
neurotransmisor inhibitorio GABA.
n
A su vez, fibras
originada en la sustancia negra envía axones al caudado y al putamen, segregando
dopamina. Esta vía mutua mantiene cierto grado de inhibición de las dos áreas y
su lesión provoca una serie de síndromes neurológicos.
n
Las fibras
provenientes de la corteza cerebral segregan acetilcolina sobre el neoestriado.
n
La pérdida de la
secreción de dopamina por las terminaciones nerviosas de la sustancia negra
sobre el neoestriado (tracto nigroestriatal) hace que predominen las neuronas
que segregan acetilcolina, emitiendo señales excitatorias a todos los núcleos de
la base, responsables en conjunto, del planeamiento motor y algunas funciones
cognitivas.
n
Se requiere una
pérdida de aproximadamente el 80% de la dopamina estriatal para que aparezcan
los síntomas.
n
Histológicamente,
la enfermedad se caracteriza por la presencia de los cuerpos de Lewy en la
sustancia negra y el locus coeruleus, aunque también pueden aparecer en otras
localizaciones del sistema extrapiramidal. Se trata de inclusiones
intracitoplasmáticas compuestas por proteínas, ácidos grasos libres,
esfingomielina y polisacáridos.
n
En particular,
los siguientes tractos nerviosos y sistemas neuronales intervienen en la
fisiopatología de la enfermedad:
n
las fibras eferentes de la
sustancia negra a las células del asta anterior medular;
n
la sustancia negra recibe
numerosos estímulos de varias regiones corticales, así como estímulos
inhibitorios del cuerpo estriado;
n
las fibras eferentes pasan desde
la parte anterior de la sustancia negra a la región medial del globo pálido,
desde donde los estímulos se convierten en impulsos que se transmiten a la
corteza premotora.
n
La aquinesia puede explicarse por
la falta de estímulos que regulan los movimientos automáticos involuntarios,
puesto que el paso por la sustancia negra hacia la médula está alterado.
n
La rigidez es el resultado de la
hiperactividad, que produce movimientos torpes.
n
Rigidez: que se
debe a la contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas de cada
articulación durante los movimientos, provocando una resistencia a los mismos.
En el movimiento pasivo de la articulación se produce el fenómeno de la “rueda
dentada”, al vencerse bruscamente la resistencia del músculo agonista y
encontrarse con la del antagonista.
n
Temblor: presente
durante el reposo y la actividad con una frecuencia de entre 4 y 6 ciclos por
segundo, generalmente de comienzo distal y que puede afectar los cuatro miembros
y la cabeza. Cuando el paciente realiza movimientos voluntarios o cuando duerme,
el temblor mejora o desaparece, empeorando con las emociones.
n
Bradicinesia: o
lentitud en los movimientos. El enfermo pierde los movimientos “asociados”
automáticos para cada acto motor, por lo que debe ajustarlos voluntariamente y
hacer gran esfuerzo para superar la rigidez muscular. Estos tres síntomas
provocan inexpresividad facial, dificultad para caminar (arrastrando los pies,
inestabilidad y lentitud al iniciar la marcha), distonías, trastornos en la
escritura y dificultad para levantarse. Además, los signos de afectación
autonómica pueden ser importantes, como aumento de salivación, sofocos y aumento
de la secreción sebácea.
Enfermedad de Parkinson
EL DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO
***Criterios Específicos***
Parkinsonismos
n
Parkinsonismo Idiopático o Primario.
n
Parkinsonismo Secundario:
n
Inducido por Fármacos.
n
Vascular.
n
Tumoral.
n
Otros.
n
Parkinsonismo Plus
Criterios diagnósticos
clínico: UK Parkinson's Disease Society Brain Bank
Paso 1
Diagnóstico de
Síndrome Parkinsoniano
•
Bradicinesia
(lentitud en la iniciación del movimiento
voluntario con progresiva reducción en la velocidad y amplitud de los actos
repetitivos).
•
Y por lo menos uno de los siguientes signos:
ü
Rigidez
muscular
ü
Temblor de reposo (4-6 Hz)
ü
Inestabilidad
postural no causada por disfunción primaria
ü
visual,
vestibular, o propioceptiva.
Paso
2. Criterios de
Exclusión para Enfermedad de Parkinson
Historia de:
•
Episodios
vasculares repetidos con instalación escalonada de las manifestaciones
parkinsonianas.
•
Traumas craneanos reiterados.
•
Encefalitis confirmada.
•
Crisis oculógiras
(desviación conjugada forzada de los ojos hacia arriba)
•
Tratamiento
neuroléptico al inicio de los síntomas.
•
Más de un
familiar afectado (relativo en la actualidad)
•
Remisión sostenida
•
Compromiso
unilateral exclusivo luego de 3 años.
•
Exposición a 1-metil-4-fenil-1,2,3,6
tetrahidropiridina (MPTP)
•
Parálisis
supranuclear de la mirada vertical hacia abajo
•
Signos cerebelosos
•
Compromiso autonómico severo precoz
•
Demencia precoz
con trastornos de la memoria, lenguaje y praxias
•
Signo de Babinski
•
Presencia de
tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en la TAC Respuesta negativa a altas
dosis de levodopa (habiendo descartado malabsorción)
Paso 3.
Criterios de apoyo
prospectivo para Enfermedad de Parkinson
•
(Tres ó más se
requieren para el diagnóstico definitivo de Enfermedad de Parkinson)
•
Comienzo unilateral
•
Presencia de
temblor de reposo
•
Trastorno progresivo
•
Asimetría
persistente afectando predominantemente el lado de inicio
•
Respuesta
excelente (70-100%) a la levodopa
•
Corea severa
inducida por levodopa
•
Respuesta
persistente a la levodopa por 5 ó más años
•
Curso evolutivo
de 10 años ó más
TRATAMIENTO
n
Preventivo (neuroprotección):
interfiere con la causa de muerte de las células de la SN, para intentar evitar
o enlentecer la progresión de la enfermedad.
n
Sintomático:
restaurar la función dopaminérgica estriatal. Puesto que la EP se produce por
una deficiencia de da en el cuerpo estriado, uno de los objetivos es restaurar
los niveles normales de esta sustancia.
n
Cirugía: a
través de diferentes técnicas quirúrgicas (lesión o estimulación) se interfiere
en los mecanismos fisiopatológicos de la EP.
n
Restaurador:
aporta nuevas células o estimula células normales o enfermas. A esta función se
dedican las investigaciones actuales, que intentan estimular las células para
que produzcan más DA
Preventivo
n
La selegilina vía
oral en dosis de 5 mg en desayuno y almuerzo.
n
Persiste durante
meses aunque se deje de dar la medicación.
n
Disminuye el
catabolismo de la dopamina y la producción de radicales libres.
n
Podría interferir
en el proceso de apoptosis mitocondrial implicado en la muerte neuronal de la
EP.
n
Ventajas de la selegilina: en estadíos iniciales puede retrasar unos meses el inicio
de la levodopa.
n
En fases
avanzadas puede reducir las fluctuaciones motoras y aumentar el tiempo on/off, ahorra levodopa y tiene un potencial efecto
neuroprotector en la EP.
n
Inconvenientes de la selegilina: la neuroprotección no se ha podido establecer clínicamente
de forma clara, no es útil a medio plazo en monoterapia, y no está libre de
efectos secundarios
Sintomático
n
LEVODOPA
n
AGONISTAS
DOPAMINÉRGICOS :
n
Bromocriptina (Parlodel )
n
Pergolide (Pharken )
n
Lisuride (Dopergin )
n
Ropinirole(Requip )
n
Pramipexol (Mirapexín )
n
Apomorfina (Apokinon , Britaject
Pen )
n
Cabergolina (Dostinex )
Sintomático
n
ANTICOLINÉRGICOS
n
Trihexifenidil (Artane )
n
Biperideno (Akineton )
n
Prociclidina (Kemadren )
n
AMANTADINA
n
INHIBIDORES DE LA
MAO-B
n
INHIBIDORES DE LA
COMT
CIRUGIA
n Las
técnicas quirúrgicas actualmente disponibles (palidotomía, estimulación
palidal o subtalámica) se tendrían que reservar para pacientes con enfermedad
avanzada, discinesias y fluctuaciones, en los que han fracasado las estrategias
farmacológicas.
COREA
n
COREA: deriva del griego danza
n
Movimientos
involuntarios, de gran amplitud, arrítmicos de tipo espasmódico, bruscos,
rápidos potentes y desordenados.
n
Pueden simular un
movimiento voluntario.
n
Afecta la parte
mas proximal de las extremidades, acompañado de ciertas muecas y
gesticulaciones.
n
Cesan con el sueño
COREA DE
HUNTINGTON
n
Se caracteriza
por la triada:
HERENCIA DOMINANTE
COREOATETOSIS
DEMENCIA
n
Su frecuencia es
de 4 a 5 por millón de habitantes.
n
Afecta en mas
frecuencia a los hombres
n
Edad de comienzo
en la 4ta. y 5ta. década de la vida.
n
Del 5 a 10%
aparece antes de los 20 años o en la niñez
n
Tiene herencia autosomica dominante
SIGNOS Y
SINTOMAS
n
Alteraciones conductuales
n
Trastornos de la memoria
n
Demencia progresiva
n
Movimientos faciales, muecas
n
Marcha inestable
n
Desarrollo progresivo de movimientos anormales
DIAGNÓSTICO
n
TAC Y RMN DE
CRANEO:
Atrofia bilateral de la
cabeza del nucleo caudado y putamen.
Atrofia de la corteza
cerebral frontal y temporal
n
Tomografia por emisión de positrones
n
Marcadores de ADN
(predictor de la enfermedad)
COREA
SYDENHAM
n
La corea de
Sydenham es uno de los signos principales de la fiebre reumática aguda.
n
Se caracteriza
por movimientos involuntarios, espasmódicos, sin ningún propósito, arrítmicos y
suceden esporádicamente en grupos diferentes de músculos
SIGNOS Y
SINTOMAS
n
Antecedente de
amigdalitis varias semanas antes de la aparición de la corea de Sydenham
n
Movimientos incontrolables
n
Movimientos
espasmódicos y sin ningún propósito
n
Pérdida del
control de la motricidad fina
n
Inestabilidad
emocional con ataques inapropiados de llanto y risa
n
Cualquier otra
clase de signos de fiebre reumática
DIAGNÓSTICO
n
Paraclinicos que
puedan demostrar fiebre reumatica:
ASTO
Proteina C reactiva
Ecocardiograma
ECG
COREA GRAVÍDICA
n
Se presenta en
mujeres embarazadas con antecedentes de corea de Sydenham, a menudo en la niñez.
HEMIBALISMO
n
Son movimientos
bruscos repetitivos, involuntarios y violentos de carácter proximal, de rotación
y circundicción de la extremidad.
n
La lesión que lo
produce se encuentra en el núcleo subtalamico de Luys contralateral, (muchas
veces es expresión de hemorragia o infarto subcortical)
DISTONIAS Y
DISKINESIAS
n
Es una actitud
anormal persistente producida por la contracción lenta, repetitiva y sostenida
de músculos agonistas y antagonistas y puede ser considerada como la forma
extrema de atetosis.
n
Pueden verse
comprometidos músculos de las extremidades o del eje axial.
n
Son secundarias a
hipoxia, medicamentos (l-dopa, fenotiazinas y antiemeticos) e intoxicación por
manganeso.
CLASIFICACIÓN DE LAS
DISTONIAS
Segmentarias:
Tortícolis, Retrocollis,
Calambre del escribiente, Blefaroespasmo y otras ditonias con diskinesia como
la Enfermedad de Meige (asocia blefarospasmo y distonia oromandibular)
Generalizadas:
Distonia musculorom deformans
MIOCLONIAS
n
Se caracteriza
por contracciones bruscas y rápidas de uno o varios músculos, sin causar
desplazamiento del miembro.
n
Es mas frecuente
en los miembros inferiores , pero también se observa en el tronco, cara, ojos y
velo del paladar.
n
Aparecen en forma
de accesos, asilados o asociados a otros movimientos involuntarios como las
convulsiones.
FORMAS DE MIOCLONIAS
-
ESENCIAL
( Paramioclonus multiplex
de Friedrerich)
(Morvan)
-
ASOCIADAS
Epilepsia, uremia,
encefalitis, etc.
TICS
n
Etiología
incierta, asociado a infección estreptococcica.
n
Movimientos
anormales compulsivos, de ejecución rápida y coordinada, involuntarios pero
evitables con la voluntad.
n
Pueden ser
parcialmente controlados o postergados concientemente.
n
Se exacerban
frente a situaciones de ansiedad.
n
Pueden ser localizados o generalizados
TEMBLOR
n
Sacudidas
musculares involuntarias de pequeña amplitud, oscilatorias, rítmicas y de rápida
sucesión, generalmente ocurre en los miembros.
n
Síndromes
temblorosos
Temblor esencial
Temblor senil
Temblor cerebeloso
Temblor toxico
Temblor infeccioso
¿Necesitas conseguir MAS información
sobre Parkinson y otros síndromes extrapiramidales?
|
|
.gif){kind=small}
.gif){kind=small}
.GIF){kind=small}
.gif){kind=small}
.jpg){kind=small}
